martes, 7 de junio de 2011

Enfermedad Celíaca Refractaria

Hay un grupo de pacientes de EC que presentan persistencia o recurrencia de los síntomas (por ejemplo diarrea, dolor abdominal o pérdida de peso) y atrofia vellositaria a pesar de llevar una dieta sin gluten (DSG) estricta, presentando así, lo que se ha denominado una Enfermedad Celíaca Refractaria (ECR) .

Podemos diferenciar en la ECR por un lado a quienes, después de una respuesta inicial a la DSG, desarrollan nuevos síntomas o vuelven a presentar los que previamente a la dieta tenían. Se trataría así de una ECR "secundaria". Y, por otro lado, estarían aquellos quienes no presentan respuesta inicial (en 6 -12 meses) a la DSG y precisan una intervención para el control de su sintomatología.

Se desconoce realmente qué porcentaje de celíacos son los que desarrollan una ECR. Se llega a este diagnóstico por exclusión. Generalmente aparece en mayores de 50 años. También se ha visto en los casos conocidos que mayormente son HLA DQ2 + y una minoría son HLA DQ8 +, como en el caso de la EC "normal". Por otro lado, también se ha constatado que hay casos tanto con anticuerpos (antiendomisio y antitransglutaminasa tisular) positivos como con ellos negativos. Cuando son positivos los anticuerpos no se puede descartar ECR automáticamente por suponer que se trate de un consumo inadvertido de gluten (pues, por ejemplo, puede ser debido a la coexistencia de una enfermedad autoinmune asociada, con anticuerpos falsamente positivos).

Las biopsias de celiacos que presentan una ECR puede mostrar atrofia vellositaria o ulceraciones. Con pruebas de imagen, con el TAC abdominal, no es raro ver adenopatías mesentéricas o un engrosamiento de la pared intestinal.
Partiendo del estudio de las biopsias podemos diferenciar una ECR tipo 1, donde los linfocitos intraepiteliales son normales; y una ECR tipo 2, donde se encuentra que existen linfocitos intraepiteliales con fenotipo anormal (clónico).

En cuanto al tratamiento, se recomiendo seguir una DSG estricta y, el apoyo nutricional adecuado a cada caso. Además, la ECR tipo 1 puede responder tanto clínica como histológicamente a una terapia añadida de esteroides e inmunosupresores; respuesta que no está tan clara en los casos de ECR tipo 2 que, además, presentan un peor pronóstico y tendencia a la malignización.

El futuro estará entonces en el estudio y desarrollo de nuevas terapias que permitan mejorar, especialmente, el pronóstico de la ECR tipo 2.



Bibliografía empleada:
Rubio-Tapia A, Murray JA. Classification and management of refractory celiac disease. Gut 2010 Apr;59(4):547-57.

3 comentarios:

  1. Magnifica entrada Mimita !


    con mucho cariño

    Sonia

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  2. El problema de la ECR es que son personas que tienen otras intolerancias, normalmente al maíz, a la soja o a la leche, también. Un análisis de intolerancias alimentarias va a descubrir cuál es el problema.

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  3. Gracias Sonia :)

    Hola Natrummur. El diagnóstico de la ECR es de exclusión, por tanto, sí, hay que descartar, entre otras cosas, que existan otras intolerancias. Lo malo son aquellos casos en que, descartado todo, persisten sintomáticos y con histología positiva. No hace demasiado que se empieza a oir hablar de la ECR, así que supongo y espero que en el futuro se vaya averiguando más sobre todo esto.

    Saludos!

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