Piel y Enfermedad Celíaca (II)

Retomamos aquí el tema de las manifestaciones cutáneas asociadas, derivadas o relacionadas con la celiaquía que comenzaron en la entrada Piel y Enfermedad Celíaca (I) y tal y como comenté entonces, en esta entrada de ahora hablaría de la dermatitis herpetiforme.

Dermatitis herpetiforme (DH): es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por una recurrencia crónica de prurito (picor), pápulas eritematosas, ronchas de urticaria y vesículas agrupadas que aparecen dispuestas simétricamente en las superficies de extensión y glúteos.

Puede presentarse a cualquier edad, siendo raro en niños menores de 3 años. Es más frecuente en hombres, a diferencia de la celiaquía (que es más frecuente entre mujeres). Y comparte con ésta la presencia del HLA DQ2 y DQ8.

Las lesiones cutáneas se caracterizan (al biopsiarlas) por la presencia de microabscesos en las papilas dérmicas que van evolucionando a ampollas. Hay que diferenciar la DH de otras enfermedades autoinmunes ampollosas (penfigoide ampolloso, dermatosis IgA lineal), de la escabiosis, de la dermatitis atópica y el eczema de contacto. El diagnóstico de DH lo da la biopsia de piel perilesional (aparentemente no afectada) que demuestra la existencia de un depósito granular de IgA en la unión dermoepidérmica con estudio de inmunofluorescencia directa.

Es frecuente, sin embargo, que quienes padecen DH no presenten síntomas digestivos aunque sí que presentan marcadores serológicos (los anticuerpos antitransglutaminasa tisular y los anticuerpos antiendomisio) positivos.
En cambio en los casos en los que además se presentan síntomas digestivos o sugestivos de déficits (como una anemia ferropénica) también se puede llevar a cabo el estudio digestivo (incluyendo biopsia intestinal).

El tratamiento, como en el caso de la celiaquía con síntomas digestivos, consiste en la dieta exenta de gluten de por vida, con lo cual las lesiones cutáneas mejoran hasta desaparecer y los marcadores serológicos van negativizando.
También la DH puede tratarse con dapsona mientras va haciendo efecto la dieta sin gluten. La dapsona es un antiinfeccioso empleado, por curioso que parezca, en el tratamiento de la lepra, pero que funciona también en la DH. Por sí sola esta medicación no cura la enfermedad, por lo que no sustituye a la dieta sin gluten, sino que su uso ha de ser complementario a la dieta y administrarse sólo de forma temporal. Además este fármaco no está exento de efectos secundarios, contraindicaciones e interacciones con otros medicamentos por lo que su administración ha de ser controlada.

Bibliografía empleada:

Herrero González JE. Guía clínica de diagnóstico y tratamiento de la dermatitis herpetiforme. Actas Dermosifiliogr. 2010 Dec; 101(10):820-6.

Herrera E, Tejera A, Matilla A. Dermatitis Herpetiforme. En: Herrera E, Moreno A, Requena L, Rodríguez-Peralto JL, editores. Dermatopatología: correlación clínico-patológica. Barcelona: Signament; 2007. p. 101-4.

Piel y Enfermedad Celíaca (I)

Antes de nada, quiero recordar que una persona por tener celiaquía no debe olvidar que puede presentar cualquier tipo de alteración en la piel, como cualquier otro individuo: infecciones, erupciones, tumores o lo que sea, lo cual no quita que haya ciertas manifestaciones cutáneas asociadas, derivadas o relacionadas de alguna forma con la celiaquía.

Si nos ponemos a leer, se han descrito todo tipo de alteraciones cutáneas (bueno, dejémoslo en  "muchas") poniéndolas en relación con la EC, si bien, podemos hacer distintos grupos, por ejemplo, según el origen de la alteración/lesión:

• Autoinmunidad: en este grupo tenemos a la dermatitis herpetiforme, penfigoide ampolloso, alopecia areata, vitíligo, lupus eritematoso, esclerodermia, dermatomiositis, o vasculitis cutánea, entre otros.
• Origen alérgico: urticaria, dermatitis atópica, prurigo nodular.
• Déficits: escorbuto, por ejemplo.
• Enfermedad inflamatoria: psoriasis, pustulosis palmoplantar, eritrodermia.

Y podríamos hacer referencia a la mucosa oral, y con esta a la aftosis oral recidivante. Si bien esta estaría relacionada con un déficit de hierro, ácido fólico o B12, debidas a la EC.

Con todo lo anteriormente mencionado, existe una clara relación entre EC y dermatitis herpetiforme. Luego hay otras entidades, como las aftas orales, que mejoran al seguir la dieta sin gluten y recuperarse de la malabsorción; o bien que pueden presentar marcadores serológicos de la EC y lesión intestinal, como la dermatitis atópica o la psoriasis. Sobre las otras entidades mencionadas, puede ser mera coincidencia el que coexistan con una EC.

Yo quiero hacer especial mención a tres de las patologías mencionadas:  psoriasis, dermatitis atópica y dermatitis herpetiforme.

Psoriasis: Se trata de una entidad de carácter inflamatorio, de curso generalmente crónico y recidivante. Se caracteriza porque sus lesiones se presentan en placas eritematosas con escamas nacaradas y bordes definidos y se localiza en áreas de extensión, zona sacra y cuero cabelludo principalmente. Generalmente aparece en la segunda década de la vida y en la edad adulta.

Sobre psoriasis y celiaquía se ha publicado bastante, pero generalmente (lo que yo he visto) son casos aislados, o pequeños grupos de pacientes que presentan anticuerpos, lesión intestinal (como antes decía) y respuesta a la dieta sin gluten, mejorando incluso las lesiones de psoriasis. Pero como en el caso de otras entidades comentadas, queda aún la duda, a falta de estudios con mayor población, si será una relación fortuita de psoriasis y celiaquía, e incluso respecto a la mejoría de las lesiones con la dieta sin gluten, si no se tratará de un efecto placebo. Confío en que se siga estudiando sobre el tema y en unos años quede más esclarecido este asunto.

Dermatitis atópica: Se trata de otra entidad de carácter inflamatorio, de curso generalmente crónico y recidivante. Las lesiones presentan ligero edema y microvesículas que causan prurito (picor, éste es el síntoma fundamental) y rascado. Característicamente se localizan estas lesiones en áreas de flexión. Se asocia a rinitis y asma. Puede aparecer desde el primer año de vida y tiende a remitir con la edad.

Es una entidad muy frecuente en la población general y también entre los celíacos. De hecho, puede considerarse a los atópicos entre los grupos de riesgo de la celiaquía. Como decía al inicio, en la piel de un celíaco puede ocurrir de todo, y más así quiero comentar que es más probable que brote una dermatitis atópica en un celíaco, a que desarrolle una dermatitis herpetiforme, por el simple hecho de que la atópica es mucho más frecuente.

Editado 21/10/2014: Si quieres conocer mis experiencias con la dermatitis atópica y productos cosméticos pincha aquí

La dermatitis herpetiforme creo que merece una entrada propia en el blog, así que constituirá la segunda entrega de "Piel y EC".


Algo de bibliografía:
Humbert P, Pelletier F, Dreno B, Puzenat E, Aubin F. Gluten intolerance and skin diseases. Eur J Dermatol. 2006 Jan-Feb;16(1):4-11. Review.